Η πνευμονική ίνωση δεν είναι μόνο μία ασθένεια. Είναι μια οικογένεια άνω των 200 διαφορετικών νοσημάτων του πνεύμονα με κοινό χαρακτηριστικό την ίνωση του πνεύμονα, δηλαδή ο φυσιολογικός πνεύμονας αντικαθίσταται με ουλώδη ιστό με τη πάροδο του χρόνου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να μειώνεται σταδιακά η ικανότητά του πνεύμονα να οξυγονώνει το αίμα και ο ασθενής έχει δυσκολία στην αναπνοή, ξηρό βήχα, κούραση, αδυναμία και βάρος στο στήθος. Η πνευμονική ίνωση είναι μια απειλητική για τη ζωή, χρόνια νόσος του πνεύμονα και η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική για την περαιτέρω πορεία. Υπάρχουν διάφορες υποκατηγορίες της συγκεκριμένης πάθησης, καθώς μπορεί να οφείλεται σε επαγγελματική έκθεση, σε φάρμακα, να εκφράζεται ώς εκδήλωση άλλων νοσημάτων όπως τα ρευματολογικά νοσήματα, ή και να μην υπάρχει κάποια άλλη αιτία και τότε ονομάζεται ιδιοπαθής.
Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (Idiopathic pulmonary fibrosis - IPF) προσβάλλει 14–43 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού παγκοσμίως. Τα άμεσα αίτιά της δεν είναι γνωστά και γι αυτό ονομάζεται ιδιοπαθής. Η επιστημονική έρευνα όμως έχει εντοπίσει τους κυριότερους παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την IPF όπως το κάπνισμα (περισσότερο από το 70% των ασθενών είναι καπνιστές ή πρώην καπνιστές), την γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση , τις πνευμονικές λοιμώξεις και ιώσεις, την επαγγελματική έκθεση σε σκόνες. Επίσης έχουν αναγνωριστεί και γονίδια που σχετίζονται με οικογενείς μορφές στο 5% των περιπτώσεων.
Πως γίνεται η διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης.
Η IPF είναι μια σπάνια νόσος που προσβάλει μόνο τον πνεύμονα και έχει μη ειδικά συμπτώματα γι αυτό είναι σημαντικό ο ιατρός να την υποπτευθεί και να την διαγνώσει έγκαιρα. Ο ασθενής με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση παρουσιάζει χρόνιο ξηρό βήχα και προοδευτικά εξελισσόμενη δύσπνοια, αρχικά στη κόπωση και σταδιακά στην ηρεμία. Η συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι 50-75 έτη. Για την διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης θα χρειαστεί λήψη ιστορικού, η κλινική εξέταση όπου ανευρίσκονται ειδικά ακροαστικά ευρήματα ή πληκτροδακτυλία, εξετάσεις όπως μέτρηση του οξυγόνου στο αίμα, αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT), πλήρης λειτουργικός έλεγχος του αναπνευστικού (όχι μόνο απλή σπιρομέτρηση) και σε κάποιες περιπτώσεις βρογχοσκόπηση και βιοψία πνεύμονα. Επίσης θα χρειαστεί να διερευνηθούν και άλλα πιθανά αίτια της πνευμονικής ίνωσης όπως για παράδειγμα ρευματολογικά νοσήματα με προσβολή του πνεύμονα ή επαγγελματική έκθεση.
Τι είναι η παρόξυνση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης;
Ως οξεία παρόξυνση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης ορίζεται η ταχεία επιδείνωση των συμπτωμάτων μέσα σε διάστημα λίγων ημερών ή εβδομάδων που μπορεί να οδηγήσει σε νοσηλεία. Η μείωση του κινδύνου εμφάνισης των οξέων παροξύνσεων αποτελεί βασικό θεραπευτικό στόχο για αυτούς τους ασθενείς καθώς οι παροξύνσεις αυξάνουν την θνητότητα.
Υπάρχει θεραπεία για την Ιδιοπαθή Πνευμονική ίνωση;
Για την θεραπεία της IPF χορηγούνται τα τελευταία έτη οι από του στόματος θεραπείες πιρφενιδόνη και νιντεντανίμπη. Τα φάρμακα αυτά φαίνεται να αλλάζουν την φυσική πορεία της νόσου καθώς καθυστερούν τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας, μειώνουν τις παροξύνσεις της νόσου και ίσως μειώνουν και τη θνητότητα. Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνταν στο παρελθόν όπως η κορτιζόνη έχουν εγκαταλειφθεί καθώς είχαν σημαντικές παρενέργειες χωρίς να προσφέρουν κάποιο όφελος. Ο ασθενής σταδιακά ίσως χρειαστεί οξυγονοθεραπεία καθώς και ένταξη σε κάποιο πρόγραμμα πνευμονικής αποκατάστασης.